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Legg-CalVe一Perthes病 |
本病为一种自限性疾病(Self-limited-disease)，自然病程2～3年，待股骨头血运重建后病变可自愈。儿童股骨头缺血性坏死是股骨头骨骺、干骺端骨坏死疾患。可发生于任何年龄儿童，股骨头二次骨化为本病特征。早期骨与骨髓坏死占优势，随之而来则为骨碎片阶段同时股骨头开始血管再生，股骨头再骨化。从骨坏死到骨．北持续2～4年。如治疗不当或延误治疗患者可有残留畸形，可导致退行性关节病。自从1910年Perthes首次报告本病以来，病因至今不明，但病理演变过程规律经多年观察已基本清楚。多年来提倡应用各种不持重支具及石膏防止股骨头持重受压变扁或碎裂，期待自然恢复，1981年Stulberg报告了88例平均40年的随访，愈合良好，无临床症状，其中Ⅲ、Ⅳ型患者60岁复查，股骨头为球形，X线呈现轻度关节炎无症状。一般非手术疗法约60％～75％可获理想结果。故早期诊断早期治疗是关键，手术治疗一般主张年龄在8岁以上，股骨头增大且出现半脱位时，主要解决股骨头包容问题。公认股骨上端内翻截骨术及骨盆截骨术是有效方法。不宜采用过于复杂而创伤大的手术方法治疗本病。
(一)发病率
小儿股骨头缺血性坏死(Legg-Calv6一Perthes Disease简称LCPD)特别容易发生在白种人男孩4～8岁间。男孩与女孩比率为4．5：1，年龄分布无性别差异。其发病率男性为1：740；女性为1：3700；
14岁以上儿童发病率为1：18000，日本、中国、朝鲜、菲律宾等亚洲国家发病率也相似，但黑种人少见，非洲、印地安人、毛利人几乎不发生此病。
(二)体质因素
小体重新生儿与LCPD之间有相关意义，体重小于2.5公斤者比多于3.6公斤或更重者发病率高5倍。男孩骨龄明显减慢74％，女孩为22％。早期表现为大骨骼成熟减慢．"骨骼生长停滞"持续约3年。部分病例年龄与骨龄之间同样存在延迟现象，生长停滞，骨龄延长2～3年，但其他临床表现正常。本病常伴有先天畸形如隐性脊柱裂、腕骨异常，唇裂、睾丸未降、尿道下裂等。
(三)家族因素及遗传因素
LCPD约20％～24％的病例有家族及遗传因素，而且常发生于单卵或双卵受精的事生子女。其发生率为总人口的1：20000，LCPD家族成员中为1：35。
(四)病因
自1910年确认为独立性疾病以来，有关病因病理研究颇多，但观点不尽相同。
最初，Perthes认为本病为骨软骨炎，至今大多数学者仍沿用这一名称，但其后的研究中并未发现有骨软骨炎的病理变化。
早在1922年Waldenstron首先发现该病坏死股骨头出现软骨下骨折现象，所以不少学者相信外伤是该病原因。但1966年Salter等证明这种新月形骨折属病理性骨折，亦即坏死在先，骨折在后。
一些学者指出本病与遗传有关Wansbrough指出约3％患儿中其直系亲属也有同病。而Catteral在1971年则认为该病与体质因素有关。
然而更多的学者对该病的血管因素作了大量的研究。用不同方法去除了动物股骨头血管复制了股骨头坏死的模型，一致认为本病属缺血性坏死。在血管受阻因素中，Burrow认为静脉阻塞可能是该病的主要原因，Suramo首先证明该病股骨头血液回流障碍。
Green则认为该病的股骨颈内压有潜在性增高。刘尚礼氏通过Tc-MDP测定该病双侧股骨头血供，股骨颈内压测定及髋关节静脉造影等证实该病病因与静脉回流障碍与骨内压增高密切相关，而动脉缺血则可能为继发因素。作者还用硅胶阻塞了幼犬部分髋关节静脉，结果复制了股骨头坏死。进一步证实了静脉回流障碍在本病发病机制中的关键作用。1982年，Green和Greffin报告了本病有"骨内压增高"而且骨内静脉造影亦异常。
从儿童股骨头骺血供特点来看：4～7岁时髂外动脉是唯一供血来源，因此，当上下干骺动脉受阻时，无法形成侧支循环。而7岁以后增加了圆韧带动脉血运，故头骺坏死率逐渐下降。
头骺及干骺端静脉回流受阻是主要病因，已由马承宣等对股骨上段静脉造影的研究所证实。主要表现为：头骺部内、外静脉不显影、旋股内外静脉显影率低且管腔变细。造影剂在髓内静脉内充盈且排空时间延长。
马承宣等对本病患儿进行了股骨上段骨内压测定，证实患侧股骨上端静脉回流受阻，患侧骨内压高于健侧。朱玉奎等于本病进滑膜双开门切除术时经测定发现关节腔内压及股骨颈髓内压均有升高现象。而且在活动髋关节时内压进一步增高。
Sumerville等1975年证实关节内压超过26.6Kpa，时间超过10小时可致股骨头缺血性坏死，而滑膜炎患者关节内压可达20.95Kpa以上，故易得此病。Ferguson等术中注意到血管壁及关节囊增厚，认为此病初期为滑膜炎。一过性滑膜炎患者中有1％患此病，另外，约10％以上患儿分娩时胎位不正，故有外伤之可能性。马承宣氏等在术中活检发现有软骨细胞退行性变坏死，推测滑膜病变是本病起因。另外，一些学者则认为与一过性滑膜炎有关。
内分泌不足也是病因之一，Purcell 1948年报告此病与甲状腺功能有关。Burwell等1976年做连续人体测量学研究发现此病患儿体型矮小存在成熟延迟。有家族史报告为2.O％～9.3％。
1979年Gershunl发表了"股骨头过度生长"的学说，他提出了股骨头因供血多而增大，因受压迫而导致头坏死和半脱位。这似乎又与股骨头缺血的理论相矛盾。
但以上所述的这些改变，是引起本病的原因还是后果仍然不明，正像缺血是原因还是后果一样，目前尚不为人们所认识。虽然上述病因理论与学说多无定论，但对进一步研究本病却是非常可贵的。
(五)病理
本病为股骨头骨化核缺血，可分缺血、骨化核碎裂及重新骨化三期。Feure氏将此病分为边缘型和中央型，中央型又可以分为头前部或全部二种。有人将病理过程分为：①初期或滑膜炎阶段I②无菌性坏死或缺血性坏死期l③恢复期或碎裂阶段；④晚期。
初期(滑膜炎期)：关节囊、滑膜充血、水肿，关节滑液增多。
缺血期(坏死期)：头骺前半部坏死，或全部坏死。骨与骨髓坏死，骨小梁挤压,骨细胞核消失，无骨再生。骨坏死区可扩展至骨软骨连接处，关节软骨基底层变性。
碎裂期(再生期)：死骨吸收同时伴有新生骨形成，头骺恢复，关节软骨变化与坏死期相同。
晚期：正常骨代替死骨，头骺形状正常或扁平，取决于早期治疗的水平。
马承宣等对病变部位滑膜进行了光镜及电镜观察发现滑膜细胞营养不良，及滑膜下层血循环障碍，同时伴有小圆形细胞浸润。
本病可累骨软骨、关节囊、滑膜组织，是全关节炎病。滑膜细胞可发生退行性变。滑膜下层血循环障碍时，毛细血管基底膜可增宽或溶解、静脉瘀血，间质发生水肿及渗出。
本病属自愈性疾病，儿童股骨头的继发骨化中心由软骨覆盖，软骨分三层：浅层和中间层主要由滑液营养，深层较薄，主要由骺血管供血。由于某种原因，股骨头发生缺血性坏死，被侵袭的股骨头骨骺软骨的浅层和中间层得到滑液营养，无坏死迹象，但增殖变厚，仅仅在深层因缺血而失活。为此骨骺的骨化中心生长受到抑制而软骨模式继续生长，这就发生了正在生长儿童的股骨头缺血性坏死。
1．本病的病理过程主要从骨细胞坏死开始，紧接着发生再骨化，最后股骨头修复而静止。在骨坏死后，血管再生开始，紧接着发生再骨化。新骨分层沉积于坏死的骨小梁上，最初形成的新骨是交织骨，具可塑性。在这个阶段，作用在股骨头的剪应力加上骨吸收可导致软骨下区的原始交织骨发生软骨下骨折。软骨下骨折逐渐发生骨吸收，由血管性纤维组织所代替，这被Salter称为"生物性塑型"(Biological
Plastility)。所以它不是柔软，而是股骨头逐步塑成正常骨或根据承受应力而改变形状。小儿股骨头血运比成人旺盛，修复与塑造能力强，这也为病变自然修复提供了条件。
2．本病多发生于学龄儿童，这个时期股骨近端血供最差，骺板已形成了血运屏障，仅靠骨骺内外血管供应，圆韧带处于暂时性闭塞，至9岁时方重建。这可能是本病发生的生理解剖因素。
不少学者研究了该病的病理组织学，Mikibbin观察到股骨头编织骨和板层骨坏死，骨髓腔中也有新生肉芽坏死，认为这是重复缺血坏死的结果。刘尚礼氏发现该病活检标本中其病理组织学改变主要是骨小梁坏死，骨髓坏死。骨母细胞增生，肉芽组织增生，但编织骨形成很少。而且看到一半以上病例出现小静脉扩张，2例血管腔内有脂肪栓子。总的图像是静脉瘀血，增生不活跃。这符合临床上病程长，修复慢的特点。作者认为LCPD的病因与病理可能是多方面的，但静脉障碍起了关键作用。
3．病理过程与X线的关系：
(1)坏死期：骨细胞坏死分解，骨内无成骨，亦无死骨清除的任何迹象。X线表现相时密度增高，骨纹理结构正常。
(2)修复期：肉芽组织伸入骨坏死区，可将死骨吸收、移除，这种肉芽组织的伸入，成骨不甚明显时，X线表现骨内有大小不等的囊状骨吸收疏松带。
(3)愈合期：死骨表面附有一层新生骨，骨髓内形成新生骨小梁，部分死骨旁仍有破骨细胞进行清除，X线显示密度增高而不均匀，囊变及增生硬度同时存在(相间现象)。
马承宣氏通过骨髓穿刺测定本病双侧股骨上端髓腔内压力发现病侧骨内压高于健胃，冲击试验患侧阳性健侧为阴性，由此认为髋关节腔内压力大造成股骨上端静脉循环障碍的原因可能性大。Trueta关于骺板的研究阐明4～7岁儿童股骨头供血贫乏，为好发年龄。Ponseti根据对本病的骨骺和骺板的组织化学和超微结构的观察，提出了由于骨骺软骨成分和形态结构的先天性发育异常，导致了骨骺血管在穿过软骨过程中反复受阻，造成了骨化中心的多次缺血性坏死，但也有人认为软骨成分改变是骨骺缺血性坏死的继发性改变。4～8岁儿童是本病好发年龄，此期股骨头供血最贫乏，4岁左右骨骺与干骺端血运交通消失，骺板血供屏障建立，4～8岁圆韧带血供基本上不开发。股骨仅由骺板动脉供血，称血运贫弱期，8岁左右始开放。
正常髋关节内压为5.32Kpa，>26.6Kpa时即可发生股骨头坏死。Ficat测定正常股骨粗隆内压为30mmHg可作为早期诊断指标。
马承宣氏报告了LCPD股骨上段静脉造影所见结果：①骨骺内外静脉不显影；②旋股内外静脉(关节外静脉环)显影率降低；③骨髓内显影率增高、迂曲、扩张；④造影剂排空时间延长；⑤造影剂在股骨髓腔内扩散；⑥臀静脉显影率略高。表明LCPD患儿股骨上端静脉循环障碍或受阻。这个区域的静脉回流血液，一部分经骨髓内静脉骨营养静脉入股静脉。近年来，关于髋关节腔内压力增高，为引起静脉循环障碍的主要原因。正常髋关节为负压状态。
Somerrille氏证明：股骨上端小动脉压为5.32Kpa。Launder氏证明髋内压升至8.65Kpa时，股骨头血流量减少60％。Kemp用碘标记法证实，髋内压达5.32Kpa时，可致股骨头骨骺内血运完全停止。Suramo氏认为股骨上段小动脉供血障碍不是最初原因，而是由于髋内压高于静脉压阻碍了静脉回流，使小静脉闭塞，继发性引起小动脉供血障碍所致。Woodhouse指出由于小静脉闭塞，致使毛细血管内充血，液体外渗，毛细血管内凝血最终导致股骨头缺血性坏死。
马承宣氏报告了LCPD髋关节滑膜病变的光镜及电镜观察结果表明：病变包括变性渗出、坏死渗出、增生及纤维化，均有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。而以变性渗出为主。电镜可见滑膜皱襞及绒毛增宽变粗，表面更加凹凸不平，透射电镜A型(分泌型细胞)病变较B型(贮备型细胞)滑膜细胞为重。滑膜组织及下层组织病变明显。主要表现为滑膜细胞营养不良性改变及滑膜下层血液循环障碍。同时伴有小圆细胞浸润及神经纤维脱髓鞘。说明本病除累及骨、软骨组织外，其关节囊及滑膜组织也不例外。因此，有理由认为本病是"全关节性疾病"。其基本规律是全部为全关节发病，病程长(2月～2年)，2～3个月为变性渗出；增生，4～6个月为坏死渗出，超过1年则为纤维化，病理上属于非特异性，多数病因均可引起。而滑膜炎是病因还是后果，尚无定论。滑膜细胞退行性变，滑膜下层血循环障碍，毛细血管基底膜增宽或溶解，静脉瘀血及间质严重水肿渗出等病理变化，可能引起关节滑液成分改变而不利于关节软骨营养。(根据15例软骨活检发现软骨细胞退行变、坏死等现象支持这一推测)关节腔内渗出液增多，可能是LCPD髋关节腔内压力增高的病理基础。而髋关节急性滑膜炎，髋内压可达20.95Kpa。
(一)临床症状
LCPD第一个症状为跛行，有时病人无疼痛症状但通常于腹股沟部及髋外侧或膝部有疼痛。于就诊前症状往往已持续存在1～12个月，偶有僵硬或乏力症状。有某些病例有外伤史，也有些患儿家属主诉无疼痛及跛行但X线检查结果已再骨化或晚期阶段。
常见为患髋中等度疼痛、痉挛、跛行和运动限制。主要是外展内旋受限，臀部及大腿部肌肉萎缩，髋前方和外侧有压痛，可见屈髋挛缩症状，轻者仅仔细询问检查才能发现，并非所有患者都有症状。24／54患儿有外伤史。早期疼痛轻微且为典型间歇性，跛行不重，能坚持上学玩耍。
(二)物理检查
患儿为Trandelenburg步态，于两髋伸屈活动时其内收、内旋活动减弱。早期内收受限由于肌肉痉挛的结果但晚期则由于相应的肌短缩所致，影响身体同一侧的屈曲挛缩而且股四头肌、大腿部及腓肠肌可发生萎缩。触诊：于髋部前方及侧后方有压痛。病情发展后的病例可发现大粗隆明显高于Nelaton氏线以上，下肢短缩约1～2cm，Trandeld
burg氏征阳性。股骨头前面平面突入腹股沟内。临床检查髋部外展受限，臀中肌肌力减弱。多数患儿仅"4"字试验阳性。
(三)x线表现
1．骨骺改变：早期相对密度增高，持重面变平，股骨头与髋臼底距离加宽。病变发展头骺囊变，塌陷、碎裂、密度增高而不均匀，骨性关节面凹凸不平，断续不连。进入恢复期，头骺密度增加，伴有不同程度的新骨增生。
2．干骺端改变：有囊样改变，囊变周围有不规则的增生硬化，或于骺端凹凸不平，以致股骨颈干骺增粗变短，偶有骨膜下新生骨。
3．关节间隙改变：为最早X线征象，股骨头与髋臼底距离增大，一般在1.O～1.4㎝间；最宽达1.9cm，随病变进展间隙明显增宽，使股骨外移，髋关节半脱位。
4．髋臼改变：髋臼增大、变浅、扁平。髋臼内"Y"形骺线呈波浪状钙化带，骨化不均匀。少数伴囊变。由于髋关节半脱位和股骨头外移，为了脱位后支持体重，髋臼软骨极度增生向外扩展，且骨化不均，而发生髋臼畸形。
5．关节囊膨胀肥厚：关节囊膨隆，主要是由于渗液增加及关节囊肥厚。
6．髋关节畸形：可出现髋外翻、干颈角在135。～150。间，并有不同程度半脱位。Shen ton氏线中断。
7．除上述表现外，还出现一些其他改变，如患侧髂骨嵴波浪状骨化，髋臼上缘唇样增生，耻坐骨体增大，部分患者患侧闭孔小于健侧。以及股骨干相对明显变细改变。x线检查对股骨头缺血性坏死的早期诊断、预后判断是一个较理想的检查方法。
8．Catterall关于股骨头缺血性坏死的X线分期：
(1)I期：仅为骨骺的前方受累，与其他期的区别在于没有塌陷出现，受累部分完全吸收而无死骨。在正位片上骨骺有些囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度没有改变。在侧位片上仅仅是骨骺的前部异常，在早期干骺端改变不常见。但以后可出现大的局限性反应，可见到骨骺受累下的干骺端之改变。
(2)Ⅱ期：骨骺前方更大范围地受累，在吸收期后，受累部出现崩塌及死骨形成。在正位片上，干骺端的内侧和外侧可见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块。在侧位片上死骨在后侧与正常骨分离呈"V"形为本期之特点，股骨头骨骺轻变扁，干骺端的改变常表现为位于前方的清晰的囊性变，为暂时性的并随着愈合而消失。
(3)Ⅲ期：股骨头骺进一步变扁，仅有一小部分骨骺来受累。在正位片，早期可见?quot;头中头"现象，后期可见萎陷的死骨位于中心，其内侧和外侧有很小的正常的节裂。侧位片仅头的后侧很小部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽。
(4)Ⅳ期：整个股骨头骺受累、塌陷呈致密的线状，头呈扁平，骨骺向前后移位，出现蘑菇状改变。在侧位片上，后侧的正常骨骺消失，被不规则的线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。
9．Stuberg评级(愈合后)：将股骨头圆度标准定为直径差<2mm，直径差为2～4mm为椭圆。直径差>4mm为扁平髋。(1981年Stuberg等对88例病人长达40年随访，发现成年后X线表现与临床结果相吻合，差级进人中年均出现骨关节炎症状)该评级法分：优、良、中、可、差五级(I～V级)。
10．Mose法：使用间距为2mm的同心圆透明板尺进行测量。优：股骨头弧径距差
(即直径差)<2mm，良：2～4mm。
(四)股骨头骺坏死局部危象
1．临床危象：即患髋有进行性、持久性的关节活动范围丧失，髋关节的内收挛缩加重和病儿肥胖。
2．X线片上的危象：指股骨头的外侧柱及其邻接的干骺端外侧骨质稀疏(Gage征)；部分股骨头超过臼外，以及股骨上端骺板有生长障碍。
3．闪烁造影危象：早期，股骨头外侧柱无血管再沟通，股骨头骺板表现活力低，表示生长障碍。晚期，股骨头一部分向臼外突出，头的外侧柱原有的血管再通现象消失(反复栓塞和塌陷)及干骺端活性增加。
股骨头"危象"指临床检查的发现和总结，指病变即将或有所恶化。但"危象"本身并不是选择手术的依据，"危象"可提醒应密切观察治疗的结果，有助于判断预后。
(五)其他
1．Salter软骨下骨折分型：对区别Ⅱ、Ⅲ型有重要意义。由于软骨下骨折线的X线征大约在临床症状出现后2～9个月之间，当骨吸收过程开始，骨折线即行消失。因此必须及早摄取正侧位片及高度蛙式位片，以利正确分型。
2．头骺指数：头骺高度／骨骺宽度×100
3．刘正全氏6项评价指标；①髋臼指数；②C，E角；③Shenton氏弧线；④头骺高度；⑤髋臼覆盖百分率；⑥Mose环。
4．El值：Green认为用El值衡量半脱位程度比较准确，髋臼外缘垂直线通过骨骺板，将其分为内、外两部分，外侧部分与骨骺板全宽的比例即为El值，即股骨头外移程度。El值<20％为优，>20％为劣。
5．H、E角与大粗隆高：H、E角(Hilgenreinerangle)双髋正位X线片，先作双髋"Y"形软骨中心连线并延长，另作股骨骨骺板平行线，两线相交之夹角即为H，E角。大粗隆高度：作双侧"Y"形软骨中点连线并延长，再作大粗隆顶点到此线之垂线，测量距离即是。
6．颈干角：变异在120°～152°间，颈干角大小与股骨头骺骺板受累部位相关。
7．H，E角：健侧平均20°(14°～30°)患侧平均14.8°，有显著差异。
8．大粗隆高：不同程度上移4～24㎜，平均为7.8mm。I期较健侧高4.3㎜；I期高8.6㎜，Ⅳ期高10.8㎜。
9．C、E角范围：12°～40°之间，平均25．1°，Ⅱ期29°，Ⅲ期30°，Ⅳ期24°，C、E角平均数较正常为小。
(六)骨闪烁摄影(Sciutigraphy)
70年代以来一个新进展为用锝(Tc)进行骨闪烁摄影或称γ照相，对本病之诊断可靠率可达91％～95％。用锝焦磷酸盐(Tc一PYP)15～20ml静脉注射，3～4小时进行检查，使用PikerD'C
4／15型γ照相机，配合低能平行孔准直仪，取骨盆及双髋正位像。阅片时以健侧为标准，观察和对比两侧闪烁点的浓度，如出现异常稀疏、浓集、或两者俱备，皆为股骨头缺血性坏死的征象。使用锝磷酸盐注入静脉后，这种骨示踪剂有选择地聚集在矿物质化的骨组织中，呈现放射活性，γ照片表现为闪烁点；完全无血运的坏死骨组织没有放射性，不出现闪烁点。有血运的骨组织增加，则放射活性增强，亦即闪烁点浓集。实际上是-种对坏死骨的新骨修复反应，这是闪烁摄影诊断的组织学基础。有较高的准确率，早期测出股骨头的放射活性缺如时，能说明股骨头处于缺血状态，存在着发展成不可逆的坏死的可能性，但不能肯定所有病例皆坏死，还存在着修复的可能性。故闪烁摄影还可为治疗过程中观察其血运和修复的可靠方法。李景英氏报告了静脉注射Tc一99mMDP(Tc99m亚甲基二磷酸盐)或Tc一99mPYP(Tc
99m焦磷酸盐)15～20ml后3～4小时进行检查。闪烁照相使用PickerDC 4／15型γ照相机配合低能平行孔准直仪，LCPD加用6mm针孔准直仪，均取正位。作者报告6例本病，男4例女2例1年龄8～12岁平均10岁，病程1．O～1．5个月，均单侧受累。两例表现为股骨头外上方出现一条状缺损区，4例表现正常骺板消失，而股骨头凸面与髋臼部位出现局限性浓缩区。用骨闪烁显像技术诊断骨坏死可比X线诊断早数月至数年。坏死早期无骨质修复过程，因此，出现放射性缺损区。马承宣氏用骨闪烁摄影定量分析检测早期股骨头坏死，分析双侧摄取放射性与病理所见，头／头比值>1．O或<1．O者，均有骨细胞坏死，明显增大者多同时伴有新生骨样组织，降低者均为单纯骨坏死；相等者未见骨细胞坏死。作者认为骨闪烁摄影定量分析，是预测和诊断股骨头坏死的灵敏度较高的一种方法。闪烁照相表现股骨头危象：早期，股骨外侧柱无血管再沟通；股骨头骺板表现活力低，表示生长障碍。晚期，股骨头一部分向臼外突出，头的外侧柱原有血管再通现象消失(反复栓塞和塌陷)，以及干骺端活性增加。Tc一MDP静脉注射后，34％～45％的示踪剂进入骨组织，与骨的羟磷灰石晶体结合，可大量固定于脱水死骨和新生骨表面，被动扩散的速度取决于MDP的分子量。动态相中，其放射活性曲线主要反映股骨头血管血流量减少，秒时间曲线下降或后移。血池相中，主要反映股骨头静脉回流情况。如股骨头静脉血流瘀积不畅。静态相中，其示踪剂沉聚于骨组织的机理尚未完全清楚，但一般认为其放射活性与成骨细胞活性，矿物盐的交换速度、新生骨形成量及细胞酶活性等有关。因此，临床上利用这一机理来检测和诊断早期股骨头坏死。
(七)核磁共振成像(MRI)
本病一般可通过病史，查体及X线检查诊断。MRI(部分饱和磁量TE20TR600)在X线片正常结果下，显示股骨头骨骺信号强度减弱并伴有骨骺明显扁平，提示早期病变。
MRI对早期诊断的价值还表现在能帮助判断骨坏死的准确部位及确切的坏死部分，明显的优于其他方法。特别是骨骺线在同位素扫描时不可见，而在MRI检查能见到，而且可避免离子辐射且无放射性损伤。
(八)免疫球蛋白检测
既往许多学者均强调LCPD早期有一个类似滑膜炎的表现阶段，故主张一过性髋关节滑膜炎患儿应追踪随访3～6个月。(有报告约2％一过性滑膜炎发生LCPD)当LCPD发生滑膜炎时，包括滑膜血管充血、渗出、滑膜水肿及细胞浸润。检测IgA高于正常，众所周知，新生儿只能从母乳中获得IgA，1岁时仅为成人的3％，12岁始达成人水平。故具有临床意义，客观揭示本病存在免疫功能紊乱。提示滑膜炎存在可导致滑膜细胞功能亢进，滑液渗出增多伴IgA增加，伴血中IgA含量增高。至于LCPD是否是免疫性疾病，目前尚无定论。
(九)生物力学变化
正常髋关节重力线与股骨头持重线之间，存在着使股骨头向外侧半脱位的扭矩力。其扭矩受肢体位置、头臼旋转轴心同一性及髋周围拉力的影响。当髋关节外展，头臼包容正常，髋关节肌力平衡时是不会发生半脱位的。LCPD在未发生股骨头明显变形之前早期，由于关节内渗出液增多、疼痛等即能引起股内收肌紧张、痉挛甚至挛缩，肢体逐渐转向内收，致使股骨头向外移位的扭矩力增大。另外，股骨头骺板受累，骨骺生长迟缓甚至早闭，而大粗隆骨骺却正常生长，故患侧大粗隆多高于健侧，平均增高7.8mm，其增高程度与病期有关。由于大粗隆增高，臀肌收缩力减弱，不能有效地维持髋关节负重的外展位。强大的股内收肌和较弱的臀肌肌力之间存在明显反差，结果使股骨持重线和身体重力线之间的扭矩增大，以致股骨头逐渐外移，甚至半脱位。一旦发生半脱位，臀肌力相应增强以维持髋关节稳定和身体重心的平衡，如此将产生一个恶性循环过程。以上为LCPD发生半脱位的基本力学变化。由于股骨头外移，髋臼负重应力分布不均，发生适应性改变，口径变大，深度变浅，头臼关系失调。以上便是"包容"治疗的理论基础。生长发育期，可使头臼重新塑形，恢复正常头臼关系。股骨上端骨骺生长应力：正常情况下股骨头骨骺与大粗隆骨骺相应生长，才能维持正常的干颈角，如生长速度不均衡，则出现髋内翻或髋外翻畸形。由于LCPD股骨头外移多见，股骨头外侧部分始终处于高压之下，极易造成塌陷、坏死、生长缓慢或终止。故后遗髋外翻者，占大多数。本病H．E角减小，即骺线接近水平，必定加大向外侧移位的扭矩力，最终发生半脱位。这可能是成为最终发展为"巨髋症"的基本力学因素。故H．E角小于正常者，应当用股骨上段内翻截骨术矫正，才能消除这种不利的生长应力，阻止其自然发展过程，才能得到良好的治疗效果。
(十)LCPD的并发症
虽然骨龄延迟合并股骨头不规则骨化是甲状腺机能减弱的常见原因，但甲状腺机能减弱并不是LCPD的病因，LCPD常有泌尿生殖系统异常及腹股沟疝的高发生率。有报告
LCPD患者常患有肾性佝偻病和慢性肾炎。 |
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