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血液系统疾患引起的股骨头坏死 |
一、镰状细胞病(Sickle Cell Disease
简称SKC)
本病又称Herriek贫血症或综合征，也有称镰状细胞贫血病。
(一)发病情况与病因
自1910年Herrick首先描述了在溶血性贫血患者中，同时其红血球呈一种“镰刀”状，在脱氧情况下更易形成。这种镰状细胞贫血几乎全发生在黑人中，且死亡率很高。美国黑人小孩患此症约有O.15％，且寿命很短，故在成人中少见。该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。其骨坏死发生率各学者报告不一(3.2％～4.1％)。Chung和Ralzton报告13例的股骨头坏死；Coekshott报告120例患者中有40％发生骨坏死；
Tanka报告骨坏死率为23％(12／51)I Jacobs(1978)报告为9.4％，全为黑人，全在5O岁以下，1例为双侧，3例为多发坏死灶，4例合并全身性疾病，为酒精中毒、高血脂症、肝病等。1wogbu和Fleming(1985)报告为3.2％(29／899)；Milner(1991)报告为9.8％，并指出具有Hbss遗传性血红蛋白者和地中海贫血症以及经常发作疼痛者，股骨头坏死率为10％，发现年仅5岁患者中，其发生疾病频次及红血球压积与发生股骨头坏死成正比。Ware等(1991)用x线片和MRI检查27例患者后，发现坏死率为41％，是所有报告中坏死率最高的。在我国尚未见此类坏死病例的报告。
其发病具有种族性和区域性，本病几乎全为黑人，发病地区以尼日利亚，几内亚地区发病为多。过去认为只有Hbss会引起骨坏死，而现今不少报告Hbsc也可引起骨坏死，但以Hbss占绝大多数。
女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。
1．病因：是由于红细胞结构异常所引起的一种家族遗传性异常血红蛋白症，属隐性遗传，有种族性，常见于黑人。正常人的血红蛋白HbA的β一钛链第六个位上的谷氨酸，如被缬氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbss；如被赖氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbsc。这两种异常血红蛋白，均属多聚血红蛋白，它们在缺氧情况下，Hbs被扭曲拉长，红细胞变成镰刀状、长半月状或其他畸形，失去正常红细胞的柔韧性和变形性，无法通过毛细血管和血管窦交界处，而发生血管内梗塞。如果同时血液黏滞性增加，镰状细胞就更趋于镰形化，可连续发生组织血管的梗塞。发生在骨内微血管时会引起微血管的痉挛与栓塞，产生疼痛危象，进而产生骨缺血坏死。如这样异常的血红蛋白被网状内皮系统吞噬，则发生溶血性贫血。Lanzen等1984年报告一例SKC的月骨缺血坏死，组织学发现骨坏死的图像，与Kienboek相符，并在骨内血管中查到的红细胞呈明显的镰刀状。
2．病理：SKC病并发骨组织的变化有两个方面：一是由于溶血性贫血引起的造髓组织增生；二是血管闭塞引起的骨梗塞。
造髓组织增生在组织学上表现为红髓广泛充满哈佛氏管，骨内膜吸收，骨皮质变薄，但通常无明显扩张，骨小梁吸收，骨质稀疏。
骨梗塞时出现骨危象，早期组织学上的图像与骨髓坏死的图像相符合，但在放射线学上却无明显改变。在症状发作后10～14天，骨膜下形成新生骨，并可能呈现不均匀的透光区。Weinbery和Currarino(1972)曾观察到9个月婴儿患者指骨内有广泛的骨梗塞，由于皮质内侧l／2骨髓增生，引起骨小梁缺失，而皮质外1／2仍可见到大块骨膜下新生骨形成，说明由于骨膜血管床的血供被阻断所引起，没发现髓内血管栓塞。多数人支持这种见解，由于异常红细胞机械性阻留，引起血流淤滞形成梗塞。有时骨骺成为圆锥形，骨生长停止，可能由于深部软骨细胞坏死与减少所致。
婴幼儿患者容易形成骨膜下新生骨，而老年患者则更突出于骨吸收，缺乏骨膜下新生骨。早期急性骨梗塞特别易引起骨感染，形成骨髓炎。
晚期组织学图像为广泛的皮质坏死，由于骨膜下新生骨和骨内膜新生骨相混合，引起髓腔闭塞而引起骨干扩张。有时见到骨髓呈同心圆筒状的脆弱组织，并与骨内膜分离开，通常在股骨。肱骨髓腔弯曲的狭窄处更明显。也有人认为，通常在皮质与髓腔交接处，或老骨皮质和新骨外壳之间，充满增生的骨髓组织。
骨髓坏死灶可被纤维组织或肉芽组织所包绕，并可钙化，在死骨小梁上形成新骨，且有网质骨增生，从而引起x线片上的骨密度增高，特别在肋骨，椎体和骨盆骨明显，易于Paget’s病或转移肿瘤相混淆。
SKC病容易引起双侧股骨头坏死和塌陷，而肱骨头却很少塌陷。距骨、肘部和膝部偶尔可受累。成人骨坏死与关节软骨塌陷的类型与囊内股骨颈骨折引起的坏死塌陷相同。股骨头坏死的血管再生不完全，软骨下骨小梁断裂，在死骨与活骨区交界处，有明显纤维化或纤维软骨组织出现，相对应的活骨组织伸人到死骨小梁中去。而关节软骨在负重区可完全分离下来，有肉芽组织或纤维组织与死骨片相连，说明它不是由于整个软骨下表浅区的破坏，而是软骨下血肿和软骨下骨被肉芽组织所腐蚀的结果。
(二)临床病象与x线征象
1．一般表现：本病有较长时间的潜伏期，有间歇性疼痛发作和溶血危象。疼痛危象常与红细胞变为镰状或长半月状的时期有关。局部可出现假风湿性病象，长管状骨区可出现明显肿胀和局部压痛，可有慢性皮肤营养性溃疡。病人全身症状为溶血性贫血，肝脾肿大，黄疸、乏力，有时有胃肠道刺激症状，腹痛，恶心呕吐等。有时也可表现为肺感染，心衰，脑血栓或肾动脉梗塞等症状。一般小儿有严重进行性贫血，而很少能活过40岁；如发生在成年人，症状可有缓和。急性骨梗塞时，可出现疼痛和压痛，发烧，白细胞下降等症状，出现继发感染时，有骨髓炎的表现。
2．SKC病并发股骨头缺血坏死时，出现髋痛和跛行，有人将髋痛和跛行按程度分为轻、中、重度三级。轻度：在当负重时髋痛；中度：休息时出现髋痛；重度：任何生理活动均出现髋痛，生理活动幅度受限，常在睡眠中痛醒。跛行的程度随疼痛程度而变化。1wogbu和Fleming指出，临床上的症状与体征，和X线上出现的变化相一致(见x线分型)；并指出，对镰状细胞性贫血症来说，男与女之比为1
： 1.1，近乎相等；但对股骨头缺血坏死发生率来说，其男女之比为1：1.6，似乎高些。但就X线变化和临床表现的程度看，男女又没有很大区别。髋痛和跛行在不同X线临床分型中表现不同。软骨下硬化区型者，没有或偶有轻微髋痛，或有或没有跛行；Perthes病样病损型者，有轻～中度髋痛，并有一定程度的跛行；而全部毁坏，中心性坏死和散在坏死型者，都有严重的髋痛和明显的跛行。
3．x线征象，经X线检查的一般特征有以下几点：
(1)骨质疏松：儿童的扁骨常有弥蔓性骨质吸收，密度减低。骨小梁稀疏，髓腔扩大，有的出现溶骨性破坏，皮质变薄，颅骨呈毛刷样改变。四肢管状骨表现为大小不等的骨缺损。幼儿在早期掌、跖骨常出现骨膜增生或新生骨。成人常发生椎体骨明显骨质吸收，椎体骨板变薄、压扁。80％的患者椎体呈鳕鱼骨状，而四肢长管状骨皮质增厚，硬化，髓腔狭窄，常发生于胫、腓骨和股骨。
(2)骨梗塞：儿童表现为骨骺坏死，密度增高，节裂，变扁，干骺端膨大而不规则，呈杯口状，干骺端骨膜下新生骨形成，干骺端也可出现囊样破坏等，类似于Perthes病。如梗塞发生于皮质，则有皮质破坏出现溶冰状，可伴有骨增生硬化。髓内梗塞时，可见髓内有条状致密阴影。成年人骨梗塞主要出现不透光的骨岛，其周围有透光的空隙。
(3)继发骨感染时的征象：在梗塞区特别容易继发沙门氏细菌和金黄色葡萄球菌的感染，而发生骨髓炎，使骨破坏更趋严重。感染后，骨密度不均匀，有斑点状浓白区，溶骨性破坏或死骨形成。
4．并发股骨头坏死时的临床X线分型：
(1)软骨下硬化型：股骨头骺区密度增高，可能为早期骨梗塞所致，症状轻微。
(2)Perthes病样病损型：头骺全部或部分出现节段性坏死，其病损类似Perthes病，症状轻至中度。
(3)全头坏死型：全个股骨头坏死，只有部分重建和再生，症状为中至重度。
(4)中心性坏死型：股骨头中心区有一空腔。大小不等。症状为中至重度。
(5)散在坏死型：全头坏死和许多穿凿样透光区，此型可能为中心性坏死型进行性发展的结果。症状为中至重度。
1～3型为同一病变的不同阶段，伴有重建再生；而4～5型则为晚期不可逆性改变。
(三)诊断与治疗
除临床表现外，主要依靠血红蛋白电泳、种族、地区以及X线片征象，骨扫描也有重要的诊断价值。
鉴别诊断时，儿童应与Perthes病、髋关节结核相区别；成人与激素性坏死、酒精中毒性坏死、沉箱病等相区别。
相应内科病的治疗，同时治疗股骨头坏死。
二、地中海贫血症
地中海贫血是一组不同的先天性疾病，是一组由于血红蛋白肽链量异常的血红蛋白症．为常染色体显性遗传病，由于血红蛋白产生减少，红血球量与细胞低色素性，自幼有进行性溶血性贫血，肝脾肿大，有种族和家族史。除地中海地区外，在中非、亚洲及太平洋、印度等地也有发现。地中海贫血一般分为两类，α和β地中海贫血，而β型又分为轻型和重型。这里提到的是重型β地中海贫血(βthalassemia
major)又称库利氏贫血症(Cooley's anemia disease，Ergthroblaslic
anemia或Mendi lerranean disease)。纯合子状态的库利氏贫血症均有骨骼方面的变化，由于红髓过度扩大，过度生长活跃，髓腔扩大，髓质菲薄，骨小梁吸收，纤维组织增生硬化。在婴儿和小儿常发生急性骨梗塞，而儿童、青春期或成年人常发生慢性骨梗塞。梗塞常位于长骨端关节下区或骨干，如股骨头、肱骨头可发生节段性病损，股骨头关节软骨下皮质不连续，且有被压碎现象，形成皮质下不完全的坏死，骨密度增高。受累区周围有硬化边，中央为密度减退区。儿童期易与Perthes病相混淆。若发生在骨干区，常见于肱骨干及股骨干，在其近端或远端，表现为髓腔内不规则条索状硬化，与骨干平行，骨皮质菲薄，呈现“骨内骨”(bone
within a bone)征象，有骨膜反应，硬化条索似乎像死骨，但从不游离，也从不出现死骨的临床病象。若梗塞发生在指(趾)部，能引起骺板生长障碍，骺板呈现三角形或长菱形。指(趾)生长停止而缩短，在指(趾)骨基底部的尖端出现硬化线。若发生在椎体梗塞，在胸或腰椎，侧位片上椎体上下缘前或后侧出现台阶样改变。即称“台阶征”(Steb
Sign)，往往有数个相邻的椎体受累。此外，本病在骨骼改变时，可发生自发性骨折和继发感染。若发生在颅骨板障，则有明显的骨质吸收，板障加宽，外板菲薄，板障间可出现放射状细针样骨小梁，但内板则无变化。
治疗：针对原发疾病进行输血，切脾或药物治疗，同时治疗股骨头坏死。
三、血友病
这是一组遗传性凝血紊乱症，自发的或轻微外伤后有出血倾向。其病因已确定，甲型血友病为第Ⅷ凝血因子结构异常；乙型为凝血因子Ⅸ缺乏(又称圣诞节病Christmas)；丙型为凝血因子Ⅺ(凝血激酶前质)缺乏所致。甲、乙型为遗传性伴性隐性遗传，只见于男性；而丙型为正染色体显性遗传，男女均可发病。其共同的特征是活性凝血活酶生长障碍，凝血时间延长，从而出现严重出血，以至引起生命危险。本病在骨关节系统内的表现，为血友病性关节炎和假性肿瘤形成。由于关节内出血，大量含铁血黄素沉积在滑膜下层和关节软骨中，形成滑膜反应性肉芽及绒毛样结构，并可形成一层血管翳，漫及关节面，吸收关节软骨。由于关节囊肥厚和纤维化，同时铁质在关节软骨内沉积，干扰了软骨细胞代谢，使软骨细胞营养不良，关节软骨通过关节液进行的营养代谢受到障碍，结果使关节软骨基质缺乏，变软，不能承受原有的机械压力，尤其是纵向压力。关节软骨出现坏死。此外，松质骨内出血，使正常骨小粱坏死，吸收成为囊变，出现“假肿瘤”。骨干出血往往沿骨干在骨膜下，形成张力很大的血肿，可压迫骨干血管或骺血管，导致骨缺血坏死。
血友病引起股骨头缺血性坏死，主要由于关节囊内和骨内大量出血．关节内压和髓内压持续增高，压迫上干骺动脉和髓内血管，导致股骨头缺血坏死。
1．临床病象：与血友病一般表现相同。
2.X线征象：除有典型血友病性关节炎外，儿童的股骨头坏死与Perthes病相似；成人则出现股骨头软骨下多个或单个囊变，周围有边缘锐利的硬化，骨端骨小梁粗大，呈网格状。关节边缘有明显的唇样增生。
3.诊断：应特别仔细询问出血病史及家族史，检查并确定凝血因子缺乏的种类。X线上出现坏死时，应注意囊变的特征，与其它原因引起的坏死相鉴别。曾有一例误诊为股骨头骨脂肪瘤患者，行骨坏死手术时险些丧命。因此，男性青少年患者尤应提高警惕。
4.治疗：尚未确诊的病例，手术是非常危险的，应采取保守疗法；若症状严重必须施行手术时，必须术前确定缺乏凝血因子的种类，以便在术前、术中和术后输入抗血友病球蛋白(AHG)，或抗血友病因子(AHF)。若出现凝血因子的反因子时，则应予以新鲜全血。术后仍需要这种置换疗法三周；若出现血小板减少，可用激素、中药和全血控制。
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